Emangiomi - Trattamento
3.3.1 Monitoraggio
In considerazione della storia naturale degli emangiomi, che è caratterizzata da una tendenza all’involuzione spontanea, è consigliabile nella maggioranza dei casi l’astensione da qualsiasi trattamento e il monitoraggio della lesione mediante controlli clinico-strumentali periodici (16, 21) . LDP III, FDR B
L’elastocompressione può essere vantaggiosa durante la fase proliferativa, nei casi in cui la sede anatomica la renda agevole, per contenere l’espansione della massa: l’indicazione principale si riscontra nelle localizzazioni periferiche. Durante la fase involutiva, che può avere una durata anche molto lunga, e’ importante assicurare un adeguato supporto psicologico al bambino ed ai suoi genitori.
3.3.2 Indicazioni al trattamento
Un atteggiamento interventistico può essere giustificato solo nelle forme con prognosi sfavorevole: negli emangiomi giganti a rapida crescita, nelle emangiomatosi disseminate, nelle forme viscerali e in presenza di gravi complicazioni locali e/o generali (16, 21)
LDP III, FDR A
3.3.3 Cortisonoterapia
La cortisonoterapia associata o meno a trattamento laser Nd-yag è indicata quale terapia di prima scelta nelle forme a rapido accrescimento, nelle forme con gravi complicazioni locali (emorragie ricorrenti, ulcerazioni, infezioni), nelle forme con significativa compromissione di funzioni fisiologiche vitali (respirazione, alimentazione) o sensoriali (vista, udito), nelle forme segmentarie associate ad anomalie strutturali, nelle forme giganti o multifocali con notevole shunt circolatorio artero-venoso e conseguente scompenso cardiaco congestizio
LDP III, FDR B
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La somministrazione di cortisonici per infiltrazione
intralesionale è indicata negli emangiomi circoscritti in rapida espansione che possano interferire con una funzione (quella visiva in questo caso) |
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Nelle aree critiche è opportuno eseguire
il trattamento in sedazione anestesiologica |
La terapia cortisonica dovrebbe essere effettuata durante la fase proliferativa per via sistemica ricorrendo preferenzialmente a cicli di 4 settimane di prednisone somministrato per via orale alla dose di 2-4 mg/Kg/die, con intervalli liberi di circa 2 mesi. La terapia cortisonica con triamicinolone intralesionale è indicata negli emangiomi più circoscritti a rapida crescita in sedi critiche(naso, palpebra, labbra, laringe, ecc)
3.3.4 Terapia con interferone e/o Vincristina
L’impiego dell’interferone trova indicazione nei casi che non rispondono favorevolmente alla terapia cortisonica e in forme di particolare gravità come l’emangiomatosi neonatale diffusa, l’emangioma cutaneo-laringeo.
LDP III, FDR B
Si somministra in questi casi l’interferon alfa-2a per via sottocutanea alla dose di 3.000.000 U/mq/die. E’generalmente necessario un periodo prolungato di trattamento, dai 6 ai 12mesi, per ottenere una risposta soddisfacente. Durante il trattamento è necessario un monitoraggio costante dei parametri ematologici e di funzionalità epato-renale e tiroidea. Nell’emangioendotelioma kaposiforme e nei tufted angioma complicati da sindrome di Kasabach-Merritt attualmente viene impiegato, quale farmaco di prima scelta, la Vincristina (0.05 mg/kg/settimana), associata o meno a corticosteroidi e/o interferon.
3.3.5 Fotocoagulazione laser
La fotocoagulazione con dye-laser pulsato è indicata negli emangiomi in fase prodromica non ancora rilevati e in quelli ulcerati (28) Per gli emangiomi in rapido accrescimento è indicato l’utilizzo del laser Nd-Yag per via transcutanea con crioprotezione (ice cube ). Tale trattamento ripetibile con un intervallo di 1-2 mesi, richiede la sedazione anestesiologica e può essere associato a terapia corticosteroidea intralesionale (29). La fotocoagulazione laser Nd-yag potrebbe trovare indicazione come terapia di sostegno anche nella sindrome di Kasabach-Merritt.
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Il trattamento di fotocoagulazione laser (Dye-laser pulsato) si dimostra assai efficace per ottenere la cicatrizzazione di emangiomi ulcerati |
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Il trattamento transdermico con laser Nd:Yag
è efficace per ridurre il volume di emangiomi tuberosi in aree esposte L’insulto termico viene minimizzato facendo passare il raggio laser attraverso un cubetto di ghiaccio |
3.3.6 Chirurgia
L’asportazione chirurgica durante la fase di crescita trova indicazione negli emangiomi voluminosi con piccola base di impianto ed in quelli per i quali si può prevedere che la cicatrice residua dopo asportazione non sia superiore a quella ottenibile sugli esiti fibro-adiposi ad involuzione conclusa. La chirurgia è indicata in tutti quei casi in cui la cicatrice possa essere facilmente nascosta (collo e nuca).
Altre indicazioni alla chirurgia precoce sono rappresentate dagli angiomi della piramide nasale (angiomi “en Cirano”) per i quali un intervento tempestivo evita la compromissione delle cartilagini, ed in casi selezionati da quelli labiali e palpebrali .
Negli emangiomi più voluminosi (a base di impianto superiore a 3 cm.) è consigliabile l’escissione lenticolare del segmento cutaneo interessato orientando le incisioni lungo le linee di rilasciamento cutaneo. Per quelli a base di impianto più ristretta ( inferiore a 3 cm.) è indicata l’escissione circolare con chiusura a borsa di tabacco (round block) .
In ogni caso la chirurgia riveste un ruolo fondamentale nel trattamento delle sequele estetiche mediante l’asportazione dei residui fibro-adiposi che spesso permangono dopo l’involuzione dell’emangioma. Nelle forme più estese si rendono necessari interventi plastici ricostruttivi, eventualmente con l’ausilio di espansori cutanei.
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La rimozione chirurgica è indicata per emangiomi
giganti che dimostrano scarsa tendenza all’involuzione |
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Emangiomi con piccola base di impianto possono essere rimossi chirurgicamente con la tecnica “round block”, tecnica che consente di ridurre al minimo l’esito cicatriziale |
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