Malformazioni Artero Venose - Trattamento
5.3.1 Monitoraggio
"In considerazione delle difficoltà di aggressione e radicalità chirurgica, nonchè della spiccata tendenza alle recidive, un atteggiamento conservativo appare giustificato nelle MAV stabili con assenza di complicazioni rilevanti."
LDP VI, FDR B
E’ ragionevole in tali casi astenersi da trattamenti invasivi ed avviare il paziente ad un programma di monitoraggio clinico-strumentale periodico per decidere , specialmente per le forme individuate in età pediatrica, il momento più idoneo ad un eventuale intervento.
5.3.2 Indicazioni al trattamento
"Un atteggiamento aggressivo è raccomandabile in presenza di forme ben circoscritte e in caso di segni di rapida evolutività, o in presenza di gravi complicazioni locali e/o sistemiche. "
LDP VI, FDR B
5.3.3 Chirurgia
In passato venivano eseguiti con risultati poco soddisfacenti interventi di scheletrizzazione e di deafferentizzazone dell’asse arterioso afferente mediante la legatura-sezione di tutti i rami arteriosi collaterali: le recidive costituivano praticamente la regola, a causa di un processo inesorabile di neovascolarizzazione con ipertrofia progressiva di piccoli rami arteriosi residui e sviluppo di nuove fistole artero-venose Attualmente esistono interventi radicali, che prevedono la asportazione “en bloc” della zona patologica” o interventi palliativi, in cui si riduce l’effetto emodinamico della malformazione mediante resezioni parziali o suture transfisse della zona patologica. Questa ultima opzione è prevista in caso di infiltrazione troppo estese o che coinvolgono organi o tessuti non asportabili .
L’utilizzo intraoperatorio di un Doppler portatile o un ecodoppler con sonda sterile, consente una miglior precisione nella asportazione come pure un più accurato controllo intraoperatorio della radicalità (63). Al asportazione in blocco del nidus della MAV e dei tessuti molli circostanti, seguita dalla ricostruzione mediante plastica loco-regionale con lembi cutanei o muscolari è pure possibile: i risultati estetici e funzionali appaiono tuttavia poco soddisfacenti e le recidive troppo frequenti. L’asportazione chirurgica in blocco può essere proposta per le forme circoscritte (focali e segmentarie) in particolare per quelle intramuscolari sintomatiche.
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L’asportazione radicale di questa voluminosa
malformazione artero-venosa infiltrante la guancia è stata preceduta da 3 procedure di embolizzazione (attraverso il cateterismo selettivo di rami della carotide esterna. Prof.B.damascelli e Coll.) |
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Tali procedure hanno facilitato l’asportazione chirurigica minimizzando le perdite ematiche (collaborazione Prof.R.Brusati) |
| Estesa MAV intramuscolare del dorso | |
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Estesa MAV intramuscolare del dorso
immagine TAC (a sin) |
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angiografia dell’arco aortico (a dx) |
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aspetto della ferita chirurgica |
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angiografia di controllo |
5.3.4 Embolizzazione arteriosa
"L’embolizzazione transcatetere delle arterie afferenti può essere considerata attualmente la procedura di prima scelta nel trattamento delle MAV. E’ necessario eseguire un cateterismo arterioso superselettivo raggiungendo con il catetere il tratto terminale delle arterie afferenti e rilasciando il materiale embolizzante direttamente nel nidus della malformazione: in tal modo è possibile non solo prevenire le recidive da circuiti fistolosi collaterali, ma anche evitare le lesioni ischemiche da embolizzazione accidentale di organi o tessuti vitali.
LDP V, FDR A "
Gli agenti embolizzanti attualmente disponibili sono numerosi. La scelta del mezzo di embolizzazione e il suo dosaggio variano a seconda dell’architettura della malformazione e del calibro delle fistole. Si possono utilizzare materiali solidi, come l’alcool polivinilico e le sfere di silicone, oppure liquidi, come l’alcool etilico e l’isobutil-2-cianoacrilato. In alcune circostanze l’embolizzazione mediante alcool può essere condotta, sotto controllo fluoroscopico, per via per cutanea col posizionamento di aghi direttamente nel nidus. Tale tecnica è particolarmente indicata nelle forme a localizzazione esclusivamente intraossea.
"In presenza di MAV molto estese a rapida evoluzione è consigliabile per migliorare i risultati una terapia combinata, con l’associazione di procedure chirurgiche e percutanee: un’embolizzazione preliminare può rendere molto più agevole l’asportazione chirurgica del nidus, in quanto offre il vantaggio di ridurre la portata delle fistole e l’emorragia intraoperatoria.
LDP V, FDR B ""
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embolizzazione con cateterismo
superselettvo dell’arteria facciale con microcatetere coassiale |
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“nidus”della MAV localizzato al labbro superiore |
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MAV localizzata alla mandibola (con complicanze emorragiche) |
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trattamento per via percutanea
transossea con alcool |
5.3.5 Scleroterapia percutanea ecoguidata
Il trattamento delle MAV mediante ecosclerosi con mousse di sostanza sclerosante (prevalentemente polidocanolo) è stata proposta di recente (71). Per il momento le esperienze sono limitate. La scleroterapia con tecnica classica a base di liquidi non ha dato risultati validi e non deve essere considerata una terapia di scelta.
5.3.6 Scleroterapia venosa retrograda
Negli ultimi anni si è andato progressivamente affermando un nuovo approccio scleroterapico che prevede un’aggressione per via venosa retrograda delle MAV.
"La scleroterapia delle vene di drenaggio dev’essere eseguita preferibilmente su guida flebografica e si avvale del polidocanolo o dell’etanolo quali agenti sclerosanti, selezionando l’uno o l’altro in funzione della portata delle fistole artero-venose. L’iniezione deve essere rigorosamente eseguita a flusso bloccato, occludendo con opportuni mezzi di compressione le principali vie di drenaggio, in quanto l’alta velocità di flusso potrebbe veicolare a distanza il mezzo sclerosante. La scleroterapia delle vene dominanti di drenaggio deve essere considerata prevalentemente un’utile trattamento complementare dell’embolizzazione delle arterie afferenti. Tuttavia si propone quale terapia di scelta nei casi in cui l’embolizzazione arteriosa è tecnicamente difficile (arterie afferenti tortuose e/o di piccolo calibro) o rischiosa (comunicazioni con arterie terminali di organi vitali o tessuti sani) . "
LDP V, FDR C
5.3.7 Fotocoagulazione laser
La fotocoagulazione laser Nd-Yag è stata recentemente proposta per le forme sottocutanee di estensione limitata con tecnica trancutaneanea e crioprotezione e in forme più diffuse quale trattamento complementare alla chirurgia o all’embolizzazione mediante tecnica interstiziale che prevede la distruzione del tessuto con l’inserimento nel suo contesto della fibra ottica veicolata da agocannula sotto guida ecografia. (72)
Nella fase riparativa si può ricorrere se necessario all’impianto di espansori cutanei (“skin expanders”) che vengono progressivamente dilatati prima di procedere al definitivo intervento di ricostruzione.
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