Malformazioni Linfatiche - Fisiopatologia e Clinica
7.1.1 Definizione
Le malformazioni congenite del sistema linfatico sono caratterizzate da anomalie disembriogenetiche dei capillari o dei principali collettori linfatici degli arti, del capo e del tronco (123, 124)
7.1.2 Localizzazioni
Si registra una netta prevalenza delle localizzazioni periferiche, soprattutto nel distretto degli arti inferiori, ma si osservano anche forme cervico-facciali, toraciche e pelviche (125). Si riconoscono anche localizzazioni viscerali e ossee (126, 127, 128)
7.1.3 Classificazione
Le malformazioni linfatiche sono classificate coerentemente come le altre malformazioni vascolari. ( 129) Si riconoscono:
Malformazioni tronculari aplasia,ipoplasia stenosi ( linfedema)
Dilatazione (linfangiectasia)
Malformazioni extratronculari Limitate ( igroma cistico)
Infiltranti ( linfangiomatosi)
7.1.4 Quadro clinico
Il quadro clinico delle malformazioni linfatiche è complesso. Le forme extratronculari sono caratterizzate dalla presenza di cisti che possono presentare dimensioni e caratteristiche diverse ( forme microcistiche, macrocistiche, uni o multiloculate).
Tali cisti ingrandendosi progressivamente determinano una occupazione di spazio con compressione delle strutture limitrofe.
Tale condizione risulta particolarmente pericolosa nelle forme localizzate alle vie aeree superiori. Le forme tronculari a livello degli arti sono caratterizzata dalla presenza di linfedema che può essere secondario sia alla presenza di ipo o aplasia dei linfatici che alla presenza di linfangiectasie. A livello viscerale la dilatazione di linfatici determina una sindrome da malassorbimento. (130)
Va ricordato che in rari casi per la presenza di patologia a livello del dotto toracico è possibile riconoscere un reflusso chiloso nelle cavità splancniche e anche negli arti inferiori. Occorre ricordare che le malformazioni linfatiche possono essere concomitanti ad altre malformazioni dell’apparato circolatorio come le malformazioni venose, capillari e artero-venose.
7.1.5 Storia naturale
La storia naturale delle malformazioni linfatiche è estremamente variabile: sono in genere già presenti alla nascita e manifestano la tendenza ad un graduale accrescimento nel corso degli anni, con pousseés evolutive legate a vari fattori (ormonali, traumatici, infettivi).
7.1.6 Complicazioni
Le complicazioni più frequenti sono in genere di carattere locale e possono manifestarsi come emorragie intralesionali e infezioni: sono frequenti le infezioni locali da batteri Gram positivi. Le forme extratronculari cistiche determinano compressione delle strutture adiacenti sia per un processo evolutivo continuo che in acuto per emorragia all’interno della ciste. Nel caso la ciste o le cisti sino di grosse dimensioni può instaurarsi una coagulopatia da consumo che può essere anche mortale (131)
Le malformazioni congenite del sistema linfatico sono caratterizzate da anomalie disembriogenetiche dei capillari o dei principali collettori linfatici degli arti, del capo e del tronco (123, 124)
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Rappresentazione dell’abbozzo del sistema
linfatico nell’embrione di 42 giorni Un alterato sviluppo è alla base delle malformazioni vascolari linfatiche |
7.1.2 Localizzazioni
Si registra una netta prevalenza delle localizzazioni periferiche, soprattutto nel distretto degli arti inferiori, ma si osservano anche forme cervico-facciali, toraciche e pelviche (125). Si riconoscono anche localizzazioni viscerali e ossee (126, 127, 128)
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Come per le malformazioni vascolari
di altro tipo, anche quelle linfatiche possono essere localizzate in qualunque parte corporea |
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I cosiddetti linfangiomi cistici si
localizzano più frequentemente al collo |
7.1.3 Classificazione
Le malformazioni linfatiche sono classificate coerentemente come le altre malformazioni vascolari. ( 129) Si riconoscono:
Malformazioni tronculari aplasia,ipoplasia stenosi ( linfedema)
Dilatazione (linfangiectasia)
Malformazioni extratronculari Limitate ( igroma cistico)
Infiltranti ( linfangiomatosi)
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I linfedemi congeniti rientrano
nelle anomalie linfatiche tronculari, causate da difetti di sviluppo o canalizzazione dei collettori |
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I cosiddetti linfangiomi rientrano
nelle malformazioni extratronculari, possono essere macrocistici (immagine alta a sx), o misti (immagine bassa a sx), ove non raramente anche la lingua è coinvolta |
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7.1.4 Quadro clinico
Il quadro clinico delle malformazioni linfatiche è complesso. Le forme extratronculari sono caratterizzate dalla presenza di cisti che possono presentare dimensioni e caratteristiche diverse ( forme microcistiche, macrocistiche, uni o multiloculate).
Tali cisti ingrandendosi progressivamente determinano una occupazione di spazio con compressione delle strutture limitrofe.
Tale condizione risulta particolarmente pericolosa nelle forme localizzate alle vie aeree superiori. Le forme tronculari a livello degli arti sono caratterizzata dalla presenza di linfedema che può essere secondario sia alla presenza di ipo o aplasia dei linfatici che alla presenza di linfangiectasie. A livello viscerale la dilatazione di linfatici determina una sindrome da malassorbimento. (130)
Va ricordato che in rari casi per la presenza di patologia a livello del dotto toracico è possibile riconoscere un reflusso chiloso nelle cavità splancniche e anche negli arti inferiori. Occorre ricordare che le malformazioni linfatiche possono essere concomitanti ad altre malformazioni dell’apparato circolatorio come le malformazioni venose, capillari e artero-venose.
7.1.5 Storia naturale
La storia naturale delle malformazioni linfatiche è estremamente variabile: sono in genere già presenti alla nascita e manifestano la tendenza ad un graduale accrescimento nel corso degli anni, con pousseés evolutive legate a vari fattori (ormonali, traumatici, infettivi).
7.1.6 Complicazioni
Le complicazioni più frequenti sono in genere di carattere locale e possono manifestarsi come emorragie intralesionali e infezioni: sono frequenti le infezioni locali da batteri Gram positivi. Le forme extratronculari cistiche determinano compressione delle strutture adiacenti sia per un processo evolutivo continuo che in acuto per emorragia all’interno della ciste. Nel caso la ciste o le cisti sino di grosse dimensioni può instaurarsi una coagulopatia da consumo che può essere anche mortale (131)
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I linfangiomi macrocistici possono
andare incontro a fenomeni di flogosi ed infezione Nel caso qui a fianco , l’intervento chirurgico è stato risolutivo |
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La localizzazione alla lingua
(linfangioma microcistico) può essere sede di complicanze flogistiche anche gravi. Nel caso a fianco la terapia conservativa (con farmaci non convenzionali) ha consentito un risultato duraturo |
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Segue "diagnosi"...