Malformazioni Capillari - Fisiopatologia e Clinica
4.1.1 Definizione
Le malformazioni capillari, sono caratterizzate dalla presenza nei tessuti dermo-ipodermici superficali e nelle mucose di una fitta rete di venule post capillari abnormemente e permanentemente dilatati (1, 32, 33)). Le localizzazioni cutanee, note come “Port Wine Stain” in ambiente anglosassone, possono definirsi “nevi telangectasici”. Il termine di “angioma piano”, diffusamente utilizzato, è fonte di ambiguità e andrebbe abolito.
4.1.2 Classificazione
Waner e Suen hanno proposto una classifiazione delle malformazioni capillari in rapporto al grado di ectasia vascolare perché da questa dipende l’aspetto clinico. (34). Si distinguono 4 gruppi:
-grado I: macchia rosa appena visibile. I capillari hanno un diametro di 50 – 80 µ
-grado II: singoli vasi visibili anche a occhio nudo in macchie chiaramente visibili. 80-120 µ di diametro
-grado III: macule rossastre con vasi più dilatati. 120 -150 µ di diametro
-grado IV: macchie spesse, purpuree con noduli. Diametro superiore ai 150 µ
4.1.3 Storia Naturale
A differenza degli emangiomi, le malformazioni capillari non regrediscono ma permangono fino all’età adulta subendo un progressivo
aumento di dimensioni in misura proporzionale all’accrescimento del segmento corporeo interessato
4.1.4 Incidenza
Alla nascita, dal 3 al 8% dei neonati mostrano lesioni cutanee visibili pigmentate. Una percentuale dal 0,3 allo 0,5% sviluppa nevi telangectasici
4.1.5 Localizzazioni
Le sedi anatomiche più spesso coinvolte sono il capo e gli arti superiori e inferiori, ma tali malformazioni sono potenzialmente ubiquitarie. Si distinguono forme unifocali e multifocali. Le dimensioni sono estremamente variabili, da forme localizzate fino a forme giganti con interessamento di un intero emisoma . Per quanto riguarda la loro estensione in profondità, essa viene calcolate in circa 1 mm, con un range da 0,2 a 3,7 mm . Sono caratterizzate da venule post capillari dilatate a parete sottile .
4.1.6 Quadro clinico
All’esame clinico le malformazioni capillari si presentano come chiazze cutanee di colorito roseo o rosso-violaceo, a margini netti o frastagliati, generalmente non rilevate, di dimensioni ed estensione estremamente variabili, isolate o multiple e confluenti. All’interno della chiazza è possibile notare strie teleangectasiche, costituite dai capillari di calibro maggiore o laghi capillari. Nelle forme miste capillaro-venose si osservano vene anomale a morfologia reticolare che drenano la malformazione capillare .
Una caratteristica anatomo-clinica comune a tutte le forme di malformazioni capillari è la spiccata lateralizzazione: la lesione cutanea è in genere nettamente localizzata a destra o a sinistra della linea mediana, talora debordando leggermente oltre la stessa. Un altro aspetto clinico caratteristico è la metamerizzazione: la topografia delle lesioni segue abitualmente la distribuzione dei dermatomeri del capo, del tronco e degli arti.
Tale aspetto si riscontra con maggiore evidenza nelle localizzazioni facciali, che rispettano tipicamente la distribuzione delle branche sensitive del nervo trigemino
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Caratteristica distribuzione della malformazione capillare
che è lateralizzata e rispetta l’area di distribuzione delle branche sensitive del nervo trigemino |
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Anche sugli arti è normalmente rispettata
la regola della lateralizzazione e la distribuzione metamerica della malformazione |
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La”macchia” frontale volgarmente
chiamata “bacio dell’angelo” è un comunissimo difetto vascolare che tende ad attenuarsi o scomparire al compimento del I anno |
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Altrettanto comune la macchia alla nuca,
chiamata volgarmente “morso della cicogna”. Il termine corretto per questi innocui difetti vascolari è “nevo di Unna” |
4.1.7 Forme iperplastiche
Soprattutto nelle localizzazioni cranio-facciali, la tendenza verso la evoluzione iperplastica (grado IV) è relativamente frequente nel corso degli anni, per cui è sempre indicato un trattamento precoce .
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Le malformazioni capillari del volto possono
in età adulta subire una evoluzione iperplastica-tuberosa In questi casi il trattamento con i laser tradizionali può risultare scarsamente efficace |
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In alcuni casi è necessario ricorrere alla chirurgia |
4.1.8 Sindromi complesse
Gli angiomi piani cranio-facciali del territorio trigeminale V1 possono essere il marcatore cutaneo della cosiddetta sindrome di Sturge-Weber-Krabbe, in cui coesistono lesioni oftalmiche e leptomeningee omolaterali con un quadro clinico caratterizzato da sintomi neurologici (crisi convulsive neonatali, disturbi motori con emiparesi o emiplegia controlaterale, turbe dello sviluppo intellettivo) ed oculari (dal glaucoma al distacco retinico fino alla cecità)
L’angioma piano può anche costituire la più evidente manifestazione neonatale di malformazioni venose o artero-venose complesse con coinvolgimento più o meno esteso della cute di un arto e che può estendersi in senso centripeto fino al emitorace e al bacino omolaterale.
La malformazione può associarsi alla presenza di flebectasie e a ipertrofia o ipotrofia dell’arto interessato.
"Nell’approccio al paziente portatore di una malformazione capillare va sempre considerata la possibilità che essa costituisca una manifestazione superficiale di una sindrome malformativa complessa o sistemica."
LDP V, FDR B
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Malformazioni capillari con distribuzione lungo il territorio di distribuzione della I branca del nervo trigemino
possono configurarsi nella sindrome di Sturge-Weber (associata a glaucoma e lesioni meningee) |
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Malformazioni capillari estese all’arto inferiore possono
essere il marchio di malformazioni vascolari complesse come la sindrome di Klippel-Trenaunay |
Segue "diagnosi"...