Malformazioni Artero Venosa - Fisiopatologia e Clinica
5.1.1 Definizione
Le malformazioni artero-venose (MAV) sono costituite da una o più arterie afferenti tributarie di un nidus di fistole artero-venose con scarico in una o più vene di drenaggio senza l’interposizione di un letto capillare.
5.1.2 Classificazione
Le dimensioni e l’estensione del nidus sono estremamente variabili, da forme circoscrite e isolate fino a forme infiltranti diffuse con coinvolgimento massivo di un’intero arto. Pertanto le malformazion a carattere infiltrativo ( extratronculari) possono essere distinte in forme focali (o circoscritte), segmentarie (interessanti un particolare organo o un particolare compartimento muscolare), diffuse (interessanti per es. un intero arto). Il termine di fistola artero-venosa deve essere riservato alle rarissime forme tronculari nelle quali si possa riconoscere uno o più shunts diretti fra arteria e vena come nei casi di fistole acquisite.
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Un raro caso di malformazione
artero-venosa (MAV) circoscritta, fra arteria e vena radiale (angio-RMN) |
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Aspetto intraoperatorio |
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Due esempi di MAV a carattere infiltrativo
interessanti rispettivamente la parete toracica (in alto a sx) e l’area glutea (in basso a sx). Immagini TAC e angioRMN |
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5.1.3 Localizzazioni
Per quanto concerne la sede anatomica, si riscontra una netta prevalenza delle localizzazioni agli arti e nel distretto cervico-cefalico (soprattutto labiali, linguali, auricolari, temporo-masseterine e fronto-orbitarie) ma sono descritte anche forme toraciche, addominali e pelviche. Nella maggioranza dei casi le MAV coinvolgono i tessuti molli superficiali (cute, mucose), ma spesso si osservano forme localizzate nei piani profondi con interessamento di muscoli, ossa ed articolazioni. Più raramente si osservano anche localizzazioni encefaliche o viscerali.
5.1.4 Quadro clinico
Le MAV si presentano clinicamente come tumefazioni dei tessuti molli di proporzioni ed estensione variabili, caratterizzate da consistenza molle-elastica e soprattutto da una più o meno marcata pulsatilità intrinseca e/o da un fremito apprezzabile palpatoriamente. All’ascoltazione è possibile rilevare un caratteristico soffio continuo con rinforzo sistolico. Si osserva generalmente un’ipertrofia loco-regionale più o meno marcata dello scheletro e dei tessuti molli, che talora produce gravi deformazioni anatomiche. Tale fenomeno, secondario all’ipervascolarizzazione distrettuale, è molto frequente nelle localizzazioni periferiche in cui si osserva una tipica dismetria con allungamento ed ipertrofia dell’arto interessato, ma si riscontra anche in sede cranio-facciale (in particolare nelle fome labiali, fronto-orbitarie e naso-geniene).
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Aspetto clinico di MAV diffusa all’arto inferiore
in un bambino di 2 anni. Si nota l’ipertrofia della coscia e la presenza di un nevo vascolare (malformazione capillare) |
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L’angioTAC dimostra una vascolarizzazione
anomala con ipertrofia dei vasi arteriosi Questo quadro clinico si può configurare come sindrome di Parkes Weber |
5.1.5 Storia naturale
La storia naturale delle MAV è caratterizzata da una spiccata tendenza all’evolutività: rare nella prima infanzia si manifestano generalmente in età evolutiva o giovanile e subiscono nel corso degli anni un accrescimento lentamente progressivo con caratteristiche pousseés legate a fattori di diversa natura tra cui prevalgono quelli ormonali (pubertà, gravidanze, estroprogestinici) e meccanici (traumi, interventi chirurgici) .
5.1.6 Criteri prognostici
Non è possibile prevedere con assoluta certezza l’evoluzione di una MAV, ma esistono dei criteri clinici che consentono un bilancio prognostico attendibile: la comparsa in età precoce, un rapido aumento di dimensioni del nidus, le localizzazioni mucose (labbra, cavità nasali, genitali esterni), scheletriche (etmoido-mascellari, mandibolari, vertebrali), distali o periferiche (padiglione auricolare, estremità degli arti) si associano ad un rischio elevato di complicanze locali.
5.1.7 Complicazioni
Sono descritte varie complicazioni di ordine locale o sistemico. Nelle MAV degli arti inferiori può svilupparsi un quadro di insufficienza venosa cronica con edema interstiziale, varici secondarie, dermoipodermite (pseudo-kaposi) ed ulcere venose. Nelle localizzazioni distali, in cui è difficile lo sviluppo di circoli collaterali di compenso, possono manifestarsi lesioni trofiche cutanee su base ischemica con necrosi, ulcerazioni e gangrena. Sono frequenti le emorragie, difficilmente controllabili soprattutto nelle localizzazioni mucose e viscerali. Nelle MAV molto estese si può instaurare una condizione di scompenso cardiaco congestizio ad alta gittata. Tale eventualità è piuttosto sovrastimata.
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MAV del II dito della mano con lesione trofica-emorragica |
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Aspetto di dermo-epidermite (pseudo-kaposi)
in un caso di MAV diffusa dell’arto inferiore |
Segue "diagnosi"...