Emangiomi- Diagnosi
3.2.1 Orientamento diagnostico
La diagnosi di emangioma è principalmente clinica, basandosi sulle caratteristiche semeiologiche e soprattutto sulla storia naturale della lesione . In fase prodromica l’emangioma può presentarsi come semplice macchia piana confondibile con una malformazione capillare (15, 21).
E’ raccomandabile ai fini della diagnosi differenziale indagare con l’anamnesi, le doumentazioni fotografiche e l’osservazione clinica periodica l’età di comparsa della lesione e la sua evoluzione nel tempo: un esordio a distanza di alcune settimane dalla nascita e una rapida evolutività dovrebbero indirizzare verso la diagnosi di emangioma immaturo neonatale. Grado C, livello IV
3.2.2 Ecocolordoppler
Già in fase prodromica il segnale doppler cw è caratteristico per una lesione a flusso elevato e consente un primo orientamento anche per tumefazioni sottocutanee non pigmentate simulanti lesioni cistiche o linfangiomi. L’ecocolordoppler può essere utile per definire la profondità della massa, per localizzare le arteriole afferenti e soprattutto per monitorare l’evoluzione dell’emangioma durante la fase proliferativa, quando l’esame flussimetrico mostra un quadro emodinamico sovrapponibile a quello di micro-fistole artero-venose con un pattern prevalentemente diastolico ad alta velocità ed una elevata densità di vasi (> 5 /cm2) (21, 25).
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Una elevata densità di vasi ed un tracciato
ad alto flusso diastolico possono mimare le caratteristiche emodinamiche di una malformazione artero-venosa |
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Molto utile per la diagnosi di emangioma
è il segnale caratteristico ad alto flusso rilevabile anche con un semplice doppler tascabile |
3.2.3 RMN
La RMN in linea di massima richiede la sedazione e pertanto deve essere riservata ai seguenti casi : a) emangiomi di dimensioni cospicue del capo e del collo, per il possibile coinvolgimento delle vie aeree, o per possibili anomalie cerebrali e vascolari associate (PHACE), b) emangiomi cutanei multipli (in numero superiore a 5) per il possibile coinvolgimento epatico o cerebrale (eventualmente preceduta da ecografia), c) emangiomi a localizzazione sacrale e genitale per la possibile associazione di anomalie profonde in tali aree, d) nelle lesioni pigmentate cutanee associate a piastrinopenia nel sospetto di un emangioendotelioma kaposiforme (17).
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In questa RMN fetale eseguita
per altri motivi si può riconoscere una tumefazione alla base del naso del feto che si rivelerà alla nascita come emangioma |
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L’indicazione ad eseguire una RMN
in caso di emangiomi è tassativa nelle cosiddette PHACE. L’angio-RMN in questo caso dimostra l’assenza di una delle 2 arterie vertebrali |
3.2.4 Arteriografia
L’arteriografia non ha valore diagnostico e trova un’indicazione di necessità solo in casi di particolare gravità che non rispondono alla terapia medica, soprattutto ai fini di un’eventuale embolizzazione come emangiomi giganti epatici a rapido accrescimento, complicati da scompenso cardiaco congestizio (21)
3.2.5 Biopsia
La biopsia è indicata solo in casi eccezionali per una diagnosi differenziale fra emangiomi ed altri tumori vascolari come l’emangioendotelioma kaposiforme ed il tufted angioma (17, 24). L’esame istologico mostra aspetti caratteristici. Nei comuni emangiomi infantili l’esame istologico mostra tipicamente nella fase evolutiva un’intensa proliferazione di cellule endoteliali e periciti organizzate in nidi cellulari densi e tubi vasali di piccolo calibro; durante la fase involutiva la componente cellulare viene progressivamente sostituita da tralci connettivali fibro-adiposi.
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